一、分类体系
免疫缺陷病可分为以下两大类：
二、致病机制
不同分类的致病机制存在显著差异：
- 原发性缺陷：基因突变导致免疫组分异常，如BTK基因突变引发B细胞发育停滞
- 获得性缺陷：HIV病毒通过破坏CD4+T细胞引发免疫崩溃
- 补体缺陷：C1-C9成分缺失导致调理吞噬和溶菌功能受损
- 吞噬功能异常：NADPH氧化酶缺陷引发慢性肉芽肿
三、临床表现与诊断
共同特征包括反复感染（呼吸道/皮肤/消化道）、机会性感染及恶性肿瘤高发。诊断需结合：
- 淋巴细胞亚群分析
- 免疫球蛋白定量检测
- 补体活性测定
- 基因测序（针对遗传性缺陷）
四、治疗与管理
干预策略需针对具体类型：
- 造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷
- 免疫球蛋白替代疗法用于B细胞缺陷
- 抗逆转录病毒治疗艾滋病相关免疫缺陷
- 预防性抗生素应用
免疫缺陷病的分类体系与致病机制具有高度异质性，原发性缺陷多与遗传因素相关，而继发性缺陷常由环境因素诱发。精准诊断需结合免疫学检测与基因分析，治疗策略需针对具体病理机制制定个性化方案。
本文由阿里云优惠网发布。发布者：编辑员。禁止采集与转载行为，违者必究。出处：https://aliyunyh.com/467085.html
其原创性以及文中表达的观点和判断不代表本网站。如有问题，请联系客服处理。
